来源:澎湃新闻
因为先天性基因突变,4岁的小莞(化名)刚出生就被父母遗弃。经过多方求医,近日,小莞被送到东莞市儿童医院,专家为他详细检查后,确诊他患上的是“尖头并指综合征”,经过精心准备,专家们应用3D打印技术按1:1的比例为小莞重建了颅骨,如今,小莞恢复良好,已经进入康复期。
尖头并指综合征是狭颅症的一种,因颅骨不能随生长发育而长大导致颅骨变形和脑功能障碍。主要表现为患儿出生时或出生后2个多月即出现某条颅缝或多条颅缝的早闭,伴发或继发慢性颅内压增高、头颅外形异常、眼眶等部位发育异常。
“孩子生下来就显得很特殊,头颅高耸、前额扁平,手脚还有对称性并指(趾)的情况,就像鸭掌一样。”东莞市儿童医院小儿神经外科医生张咏康是手术团队的一员,他告诉记者,小莞被父母遗弃后,被爱心人士送到福利院,多年来一直在求医。一个星期之前,小莞来到市儿童医院,头颅检查显示,小莞的双侧额骨发育不良,颅腔狭小,额叶发育不全,被确诊为“尖头并指综合征”。
这是一种颅骨先天发育障碍性疾病,颅骨不能随孩子的生长发育而长大,会导致颅骨变形和脑功能障碍。此外,病症还会出现慢性颅内压增高、头颅外形异常、眼眶或颞部发育等异常。陈卓副主任医师介绍,对于这种罕见病,手术是治疗的唯一途径,其主要目的是改善颅腔容积,缓解颅高压,解除狭小颅腔对大脑发育的阻碍,同时改善颌面部外形。
而对于小莞来说,虽然已经错过最佳治疗时间,但通过手术,扩大颅腔对他今后的大脑发育尤为重要,能有效改善智能和运动等功能的发育。
3D打印,为孩子造个新颅骨
市儿童医院PICU、神经外科、麻醉科、影像科等多学科专家经过联合会诊,决定应用3D打印技术,按1:1的比例为小莞重建颅骨。
首先,专家们为小莞做了脑部CT,结合现代科技,打印出小莞的颅骨模型。在模型上,团队反复演练手术方案,最终确定了安全有效的手术方案。
“就像拼图一样,一次次演练。”张咏康介绍,小莞本来的颅腔非常狭小,颅压很高,手术需要将孩子的额头往前扩展,缓解高压,为脑部发育扩展空间。
手术开始了!由东莞市儿童医院小儿神经外科学科带头人理国富主刀,陈卓、邓旺斌、张咏康医生为助手,麻醉师、手术护士、术后护理团队都是最强配置。
手术中,医生们发现,小莞的颅骨内板呈波浪状改变。普通人的颅骨内部是平整光滑的,而小莞因为颅压高,脑组织将颅骨压出了痕迹,部分区域的颅骨变得很薄。这也对手术提出更高要求,医生在不损伤神经的情况下,要特别注意下刀的具体部位。“这就像一场博弈,脑组织在压力下往外膨胀,在颅骨开口处冒出来。”
从开始准备,到手术完成,整整5个小时。在小莞清醒的那一刻,手术团队都鼓起了掌。这不仅是东莞市首例在儿童身上施行的3D打印颅骨重建手术,也意味着,小莞今后有了全新的面貌,大脑发育也不再受阻碍。
要及时测量孩子头围
目前,小莞正处于恢复期,在团队的联手治疗下,他恢复得很好,神志清楚,四肢活动也正常。
不过,张咏康说,手术在狭颅症刚发生时进行效果是最好的,而小莞已经4岁了,现在手术对他的智力发育、运动、反映情况会有所改善,但与正常人相比还是有所差别。在后续治疗中,小莞还需要继续进行高压氧舱等康复。
张咏康提醒,头围是指从眉间点为起点经枕后点至起点的围长。头围反应脑、颅骨的发育,在2岁时测量最有意义,头围过大见于脑积水,头围过小见于狭颅症。其正常值为:出生时平均头围34-36cm,前半年增长8-10cm,后半年增长期2-4cm。6个月时为44cm,1岁时头围46cm,2岁为48cm,5岁时50cm,15岁接近成人54-58cm。
医生也表示,对于狭颅症这种罕见病,在孕期B超可以看到小孩的头围和情况,如果有不对劲的要及时找专科医生。由于婴幼儿大脑发育迅速,采取颅骨重建、扩大颅腔对大脑发育尤为重要,能很好地改善智能和运动等功能的发育。
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