3D打印定制肘关节假体置换、反置式肩关节置换治疗罕见病——夏科氏关节病

来源 ：贵阳市第六医院

2023年7月，贵阳市六医骨科收治一临床极其少见病例——夏科氏关节病并行手术治疗解决了困扰病人多年的病痛。

患者李某，男，48岁，8年前不明原因出现左上肢痛触觉减退、肩及肘关节肿胀且逐渐加重，多方治疗均无效果，3年前出现肢体肿胀加重，肩、肘关节出现畸形，肢体功能严重障碍，多次于省内大医院行手术治疗，而左上肢肿胀及肩、肘关节畸形反而逐渐加重，左上肢失去劳动能力。

患者入住骨科后，科室详细询问病史及治疗经过，查阅大量相关资料，结合相关辅助检查，明确诊断为夏科氏关节病；左肩关节脱位；左肱骨头缺如；左肘关节脱位；左肱骨外髁缺如；周围神经卡压。

夏科氏关节病常见于脊髓空洞症、糖尿病周围神经病变、脊髓膨出、先天性痛觉缺如、中枢神经系统梅毒等疾病，因四肢关节没有痛觉保护机制导致关节过度使用、撞击发生破坏，以致关节磨损、骨质缺失、关节脱位。颈髓的脊髓空洞症是累及上肢关节常见的神经病变疾患，以肩、肘、腕为多发部位。该患者为脊髓空洞症肩关节、肘关节失神经支配下关节过度使用撞击磨损以致肱骨头缺如、肩关节脱位、肱骨外髁缺如、肘关节脱位，极为罕见。

针对该病例，骨科团队经慎重考虑及讨论确定行反置式肩关节置换、3D打印定制肘关节置换手术方案，并于2023年7月成功行左侧反式肩关节置换术，术后2周患者出院，肩关节肿胀明显缓解，肩关节功能明显改善。12月再次行左肘关节定制关节置换术，术后肘关节功能明显改善，左上肢功能较术前大大改善。

手术难度及亮点：病例极其罕见，病因难寻找，诊断难度大，易漏诊、误诊；手术难度大、风险高。一期手术中见肱骨头骨质吸收缺如，关节脱位，关节面破坏严重，反置式肩关节置换与普通肩关节置换不同，肩关节假体球面位于肩胛骨关节盂侧，而关节盂面位于远端假体柄，和正常人体肩关节“肱骨头在下、关节盂在上”的结构正好相反，通过这样的设计可以使关节的旋转中心下移并内移，凹关节面支撑凸关节面负重，使三角肌能够直接发挥带动肩关节活动的作用，更好发挥三角肌动力性作用，完成肩关节外展、前屈、内旋活动，从而降低肩关节对肩袖完整性的依赖，让肩关节周围软组织严重畸形、损伤的患者可以获得更好的肩关节功能，其安装难度极大，对医生手术技术及经验要求极高。二期肘关节置换术难度更大，要求更高。术前2周行患者肢体CT薄扫重建并将相关影像资料发给关节制造厂家，工程师根据患者肘关节实际尺寸应用3D打印技术打印模型，厂家根据模型加工制造人工假体供手术使用，前后需要2周时间。手术中见肱骨外髁骨质吸收缺如，肱尺关节脱位，尺神经、桡神经、正中神经、肱动脉等走行变异卡压，术中需松解保护走行变异的血管神经，肱骨近端及尺骨截骨开槽必须根据假体大小设计分毫不差，稍有偏差就可能导致定制假体安装失败。

骨科团队不畏困难，迎难而上，术前精心设计，术中精细操作成功完成了手术。同一病例行反置式肩关节置换、3D打印定制肘关节假体置换手术成功填补了医院该技术空白，骨科医疗技术水平再上了一个新的台阶。